Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха (синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ), аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха)– системный некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды микроциркуляторного русла: капилляры, артериолы, венулы, с развитием в их стенках воспаления иммунокомплексной природы, наиболее часто встречающийся у детей и протекающий с поражением кожи, суставов, внутренних органов (преимущественно органов пищеварительного тракта и почек).
Заболевание названо по имени авторов, впервые описавших клиническую картину:
- J. L. Schonlein – 1837 г.
- E. Henoch – 1874 г. – дополнил описание клиники кишечной коликой и нефритом;
- P. M. Zeek – в начале 1950-х годов опубликовала данные об острой форме системного артрита у взрослых, сопровождающего явления геморрагического васкулита.
Эпидемиология
Геморрагический васкулит относится к наиболее часто встречающейся форме системного васкулита. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто развивается у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет, чаще у мальчиков. По данным литературы (А. В. Мазурин, 1996 год) – встречаемость у детей составляет 23-25 случаев на 10 000 детей. В 50% случаев болезнь Шенлейна-Геноха развивается у детей старше 5 лет, и в 75% случаев – старше 10 лет.
Код по МКБ-10, аллергическая пурпура (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха)
(D50-D89) Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм;
– (D65- D69) Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния;
– – (D69) Пурпура и другие геморрагические состояния;
– – – (D69.0) Аллергическая пурпура;
Этиология геморрагического васкулита
Точные причины возникновения геморрагического васкулита (БШГ) неизвестны, но в этиологии заболевания установлена связь со следующими факторами:
- Инфекции:
- Стрептококки;
- Микоплазмы;
- Иерсинии;
- Легионеллы;
- Вирусы Эпштейна-Барра;
- Вирусы гепатита B;
- Аденовирусы;
- Респираторно-синтиальный вирус;
- Цитомегаловирус и др.
В 80% случаев возникновению БШГ предшествуют инфекции дыхательных путей или обострения хронической носоглоточной инфекции.
- Прием лекарственных препаратов:
- Пенициллин;
- Ампициллин;
- Эритромицин;
- Сульфаниламиды;
- Антаритмики и др.
- Применение некоторых вакцин и сывороток;
- Укусы насекомых: пчел, ос, шершней и др.
- Прием определенных продуктов (индивидуально):
- Яйца;
- Молочные продукты;
- Рыба;
- Шоколад;
- Клубника;
- Земляника;
- Цитрусовые и др.
Перечисленные продукты питания могут явиться провоцирующими факторами для аллергической реакции и возникновения геморрагического васкулита.
- Сочетанное воздействие нескольких факторов;
- Как осложнение других заболеваний:
- Цирроз печени;
- Ревматоидный артрит;
- Аутоиммунный гепатит;
- Злокачественные процессы и др.
- Без видимой причины.
Патогенез
Основным механизмом патогенеза при геморрагическом васкулите является воспаление сосудов микроциркуляции кожи и внутренних органов, вызываемое иммунными комплексами, образующимися при попадании в кровь экзо- или эндогенных антигенов.
При геморрагическом васкулите имеет место постоянное поступление антигенов и гиперпродукция антител с образованием большого количества циркулирующих иммунных комплексов, что затрудняет их полную элиминацию и ведет к генерализации процесса. Другой фактор, затрудняющий удаление иммунных комплексов при геморрагическом васкулите – это их малый размер, усложняющий фагоцитирование. В итоге иммунные комплексы длительно циркулируют в крови и оседают в различных органах.
- Комплекс антиген-антитело откладывается в мелких сосудах (артериолы, венулы, капилляры) и активируют систему комплемента.
- В результате активации системы комплемента образуется мембраноатакующий белковый комплекс, вызывающий лизис клеток эндотелия, выстилающих сосуды изнутри, вплоть до полной отслойки эндотелия от сосудистой стенки;
- Активация системы комплемента, также привлекает полиморфноядерные лейкоциты, которые выделяют большое количество протеолитических ферментов лизосом, усугубляя повреждение стенок капилляров.
- На поврежденном участке активируется адгезия тромбоцитов и запускаются процессы свертывания крови:
- образование тромбоцитарных агрегатов, ведущее к дефициту тромбоцитов;
- ухудшение реологии крови;
- образование эритроцитарных агрегатов;
- фибриновых депозитов;
Итогом становится развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови:
- Активизируется антикоагулянтное звено противосвертывающей системы;
- Возникновение тромбоцитопении потребления, истощение свертывающих и противосвертывающих механизмов, повышение проницаемости поврежденных капилляров ведут к развитию геморрагического синдрома.
- Иммунные комплексы, содержащие в своем составе IgA и C3-компонент комплемента, при отложении в сосудах почек вызывают их поражение по типу гломерулонефрита.
Класcификация геморрагического васкулита (Баркаган З. С.)
По клиническим синдромам
- С кожным и кожно-суставным синдромом:
- Простой;
- Некротический;
- С абдоминальным и абдоминально-кожным синдромом;
- С поражением других органов;
- С почечным и кожно-почечным синдромом (включая нефротический);
- Смешанные формы.
По патогенетическим формам
- Базисная форма геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха:
- Без значительного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
- Со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме;
- Некротическая форма болезни Шенлейн-Геноха;
- Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапротеинемией:
- С холодовой крапивницей и отеками;
- Без холодовой крапивницы и отеков;
- Вторичные формы при лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др. опухолях, при системных заболеваниях.
- Смешанные варианты;
По течению
- Молниеносный;
- Острый;
- Затяжной;
- Рецидивирующий;
- Хронический;
- Персистирующий;
- С обострениями (частыми, редкими);
По степени активности
- С низкой активностью;
- Умеренно активный;
- С высокой активностью;
- С очень высокой активностью;
По осложнениям
Со стороны органов брюшной полости:
- Кишечная непроходимость;
- Перфорация;
- Перитонит;
- Панекреатит;
Со стороны свертывающей системы:
- ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина C, компонентов системы фибринолиза, повышения ПДФ;
Другие:
- Постгеморрагическая анемия;
- Тромбозы и инфаркты в органах;
- Церебральные расстройства;
- Невриты.
Классификация геморрагического васкулита, таблица
| Клинические формы | Степень тяжести | Варианты течения | Степень активности | Осложнения |
| Простая кожная | Легкая | Молниеносное | Минимальная | Кишечная непроходимость, перфорация язв желудка и кишечника, перитонит, панкреатит |
| Некротическаяя кожная | Средняя | Острое течение | Умеренная | ДВС-синдром с тромбоцитопенией, коагулопатией потребления |
| Суставная (кожно-суставная) | Тяжелая | Затяжное течение | Выраженная | Постгеморрагическая анемия |
| Абдоминальная (кожно-абдоминальная) | Рецидивирующее течение | Тромбозы и инфаркты в органах, церебральные расстройства, невриты | ||
| Почечная (кожно-почечная) | Хроническое | |||
| С криоглобулинемией | ||||
| Смешанная |
Рекомендуемая литература
А. Н. Окороков, Диагностика болезней внутренних органов. Том 5. Диагностика болезней системы крови, 2001 г.
З.С. Баркаган, Геморрагические заболевания и синдромы, 1988 г.
Клиническая ревматология, руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАМН профессора В. И. Мазурова, 2005 г.
Внутренние болезни, ревматология. Учебное пособие. Составители Чупахина В. А., Большакова Т. Ю., Панченко Т. Л., 2010 г.
Ревматология. Клинические рекомендации. Главный редактор чл.-кор. РАМН Е. Л. Насонов, 2008 г.
Ревматология. Учебное пособие. Под редакцией проф. Н. А. Шостак, 2012 г.
