Кардиомиопатии (КМП) – это ряд заболеваний миокарда, для которых характерны следующие признаки:

• Нарушение функции миокарда за счет сократительной или электрической дисфункции;
• Гипертрофия или дилатация миокарда;
• Могут сопровождаться сердечной недостаточностью.

Код по МКБ-10: 142

I42.0    Дилатационная кардиомиопатия

I42.1    Обструктивная гипертрофическая кардиомиопа­тия (гипертрофический субаортальный стеноз)

I42.2    Другая гипертрофическая кардиомиопатия

I42.3    Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь(эндомиокардиальный тропический фиброз, эндо­кардит Леффлера)

I42.4    Эндокардиальный фиброэластоз (врожденная кар­диомиопатия)

I42.5    Другая рестриктивная кардиомиопатия

I42.6    Алкогольная кардиомиопатия

I42.7    Кардиомиопатия, обусловленная воздействием ле­карственных средств и других внешних факторов

I42.8    Другие кардиомиопатии

I42.9    Кардиомиопатия неуточненная

I43* Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

I43.0* Кардиомиопатия при инфекционных и паразитар­ных болезнях, классифицированных в других ру­бриках

I43.1* Кардиомиопатия при метаболических нарушениях

I43.2* Кардиомиопатия при расстройствах питания

I43*  Кардиомиопатия при болезнях, классифицирован­ных в других рубриках.

Классификации кардиомиопатий

Классификация ВОЗ от 1996 года

Первичные:

1. Дилатационная кардиомиопатия
2. Гипертрофическая кардиомиопатия
3. Рестриктивная кардиомиопатия
4. Аритмогенная правожелудочковая дисплазия
5. Неклассифицируемая кардиомиопатия

Специфические:

• Ишемическая кардиомиопатия
• Кардиомиопатия при клапанных заболеваниях сердца
• Гипертензивная кардиомиопатия
• Кардиомиопатия при воспалительных заболеваниях сердца
• Метаболическая кардиомиопатия
• Кардиомиопатия при системных заболеваниях
• Кардиомиопатия при мышечных дистрофиях
• Кардиомиопатия при нейромышечных заболеваниях
• Кардиомиопатия при гиперчувствительности и токсических реакциях
• Перипортальная кардиомиопатия.

По признаку изолированности поражения миокарда

Выделяют первичную и вторичную кардиомиопатию:

• Первичная: характеризуется приемущественно поражением миокарда, либо его изолированное заболевание;
• Вторичная КМП: сопровождает системное заболевание с поражением многих органов.

Классификация Американского общества кардиологов, 2006г

Неишемические кардиомиопатии

Первичные, с преимущественно поражением миокарда

• Врожденные, имеющие наследственный характер;
• Приобретенные;
• Смешанные КМП.

Вторичные кардиомиопатии, возникающие при полиорганных заболеваниях

• Токсические кардиомиопатии, лекарственные и радиационные в том числе;
• Эндомиокардиальные;
• Гранулематозные или воспалительные;
• Эндокринные;
• Инфильтративные;
• КМП накопления;
• Сопровождающие нервно-мышечные заболевания;
• Кардиомиопатии алиментарного происхождения;
• При системных заболеваниях соединительной ткани.

Классификация первичных кардиомиопатий

Первичные врожденные КМП

1. Гипертрофическая КМП;
2. Аритмогенная дисплазия правого желудочка;
3. Некомпактный миокард левого желудочка;
4. Болезнь Ленегра;
5. Врожденная патология ионных каналов:

• Синдром удлиненного интервала QT;
• Синдром укороченного интервала QT;
• Синдром Бругада;
• КА полиморфная желудочковая тахикардия;
• Идиопатическая фибрилляция желудочков.

Первичные приобретенные кардиомиопатии

• Воспалительная КМП, развивается в результате миокардита;
• Кардиомиопатия Тако-цубо, развивается в результате стресса;
• Кардиомиопатия беременных или перипортальная;
• Тахикардией индуцированная, развивается при тахиаритмиях;
• КМП у детей, рожденных от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом.

Смешанные КМП

• Дилатационная;
• Рестриктивная.

Классификация вторичных кардиомиопатий

1. Инфильтративные формы: патологические вещества (как амилоид) накапливаются в межклеточном пространстве;
2. Накопительные: патологические вещества депонируются внутриклеточно в кардиомиоцитах;
3. Токсические: в результате воздействия лекарственных препаратов; Алкогольная КМП;
4. Эндокринные кардиомиопатии;
5. КМП нервно-мышечных заболеваний (атрофическая миотония и др.);
6. Алиментарная КМП: при нарушениях питания и поступления некоторых белков, витаминов, микроэлементов;
7. Кардиомиопатия при системных заболеваниях СТ.

Гемодинамическая классификация (для гипертрофической КМП)

По величине систолического градиента давления в выходном отделе левого желудочка различают:

• Обструктивная форма: градиент в покое больше либо равен 30 мм/рт.ст.
• Латентная: градиент в покое менее 30 мм/рт.ст., равен или больше 30 мм/рт.ст. при нагрузочной пробе;
• Необструктивная: градиент менее 30 мм/рт.ст. как в покое, так и при нагрузочной пробе.