Нома: распространенность, группы риска, симптомы, лечение

Нома – это инфекционное заболевание, представляющее собой разновидность влажной гангрены мягких тканей лица, челюстей и полости рта. Возникновение номы связывают с резким ослаблением иммунитета и сопротивляемости организма на фоне тяжелых инфекционных и соматических заболеваний.

Некротические процессы в полости рта возникают как осложнения стоматита, многоформной экссудативной эритемы, глубокого микоза, на фоне декомпенсированной сердечно-сосудистой недостаточности.

Синонимы заболевания:

• Водяной рак;
• Рак рта;
• Идиопатический гангренозный стоматит
• Гангрена лица и др.

Заболеваемость

В нашей стране в настоящее время развернутая клиническая картина номы наблюдается достаточно редко.

Заболевают обычно дети в возрасте от 2 до 15 лет на фоне тяжелых инфекционных болезней (кори, дифтерии, малярии, дизентерии, тифа, скарлатины, туберкулеза и др.). На сегодняшний день заболеваемость номой наиболее часто регистрируется в странах африканского континента, Индии, некоторых регионах Южной Америки. По данным ВОЗ за 1998 год, в этих регионах регистрируется до 140 000 новых случаев заболевания ежегодно и в основном затрагивает детей, живущих в крайней нищете и страдающих от недоедания.

У детей грудного возраста и взрослых нома встречается редко. Заболеваемость взрослых наблюдается у пациентов старше 50 лет, обычно при истощении или на фоне нарушения функций сердечно-сосудистой системы. Возникновению и развитию некротического процесса способствуют следующие факторы:

• несоблюдение гигиены полости рта;
• наличие кариозных очагов;
• пародонтоз;
• наличие острых краев зубов и зубных протезов, способных травмировать слизистую оболочку рта.

Факторы и группы риска

Группы риска:

• Дети в возрасте от 2 до 6 лет;
• Подростки и взрослые с иммунодефицитом.

Факторы, способствующие заболеваемости:

• Период окончания грудного вскармливания и отлучения от груди;
• Плохие условия жизни и крайняя нищета;
• Плохая гигиена полости рта;
• Недоедание;
• Малярия;
• Квашиоркор;
• Корь;
• ВИЧ-инфекция;

Этиология и патогенез

Возбудитель номы в настоящее время не выявлен и маловероятно, что им является какой-либо единственный специфический микроорганизм, скорее речь идет о совокупности предрасполагающих факторов и инфекционных агентов. Некоторые авторы отмечают роль анаэробной инфекции, в первую очередь Clostridium perfringens. На фоне снижения сопротивляемости организма сапрофитная флора начинает проявлять себя как патогенная. В любом случае, последовательность и причинно-следственные связи заболевания продолжают изучаться

При развившемся заболевании бактериологический анализ некротизированных участков позволяет обнаруживать таких возбудителей:

• Clostridium perfringens ;
• Фузоспирохеты;
• Кокки;
• Грибки;
• Другие виды обычной анаэробной флоры ротовой полости.

В патогенезе номы важную роль играет снижение сопротивляемости организма к инфекциям и нарушениям иммунитета. Развитию номы способствует следующие состояния:

• Различные авитаминозы, наблюдающиеся у ослабленных и истощенных больных;
• Декомпенсированные заболевания сердечно- сосудистой системы, легочная недостаточность;
• Прогрессирующие заболевания системы крови (лимфосаркома, лейкозы) и другие;
• Серьезные экологические и социальные проблемы, такие как недоедание матерей во время беременности и близкородственные браки (Groupe GESNOMA. Université de Genève et Hôpitauxuniversitaires de Genève)

Морфологическая картина

При номе отмечается влажный некроз губ и слизистой оболочки полости рта, распространяющийся на подъязычные области, внутреннюю поверхность щек, язык, небо. Очаги некроза быстро переходят вглубь тканей и по поверхности, очаги имеют обширный и разлитой характер, без четких границ демаркации. Некроз быстро захватывает мимическую и жевательную мускулатуру и распространяется на кости лицевого отдела черепа. На пораженных участках и их границах отмечается тромбирование сосудов микроциркуляции.

На фоне лечения, при благоприятном течении заболевания, некротизированные участки отторгаются, оставляя после себя обширные дефекты мягких тканей, при заживлении которых образуются плотные, грубые, обезображивающие рубцы, создающие контрактуру мимических и жевательных мышц.

Клиническая картина номы

По клиническому течению А.Т. Пулатов (1956) различает следующие стадии

заболевания:

1. Начальная стадия в виде гангренозного стоматита: появление некроза слизистой оболочки щеки, губы и ограниченного отека лица;
2. Распространение отека и некроза на все слои щеки, губ, переход гангрены на прилежащие части лица и на другую сторону;
3. Демаркация и отторжение некротических тканей;
4. Очищение и заживление патологического очага.

Согласно информации, приведенной в брошюре «Le NOMA est une maladie grave Elle se soigne si on la détecte tôt!», Organisation mondiale de la Santé (OMS), 2016г., ВОЗ выделяет пять стадий заболевания:

1. Стадия острого некротического гингивита;
2. Стадия отека;
3. Стадия гангрены;
4. Стадия рубцевания;
5. Стадия последствий.

Классификация отражена на фрагменте диаграммы из данной брошюры:

Болезнь может развиваться медленно, с общего недомогания, субфебрильной температуры тела, потери аппетита, плохого сна, у некоторых пациентов может отмечаться острое начало и бурное течение.

Заболевание начинается с появления на коже лица небольшого некротического пятна темно- синего цвета, либо с гнилостно-некротического стоматита или гингивита, когда на слизистой оболочке полости рта появляется пузырек с геморрагическим или мутным содержимым, и затем пузырек трансформируется в язву.

От первичного участка некротического поражения процесс распространяется в тканях как по протяжению, так и вглубь. Через 1-3 дня патологический процесс захватывает всю толщу щеки и губы. Формируется обширный участок плотной и болезненной инфильтрации мягких тканей, без гиперемии и с отеком. В центре инфильтрата кожа перфорируется, происходит ее некротическое расплавление. Вокруг патологического очага кожа имеет бледную восковую окраску с перламутровым оттенком – восковидная зона, а по периферии очага некроза кожа становится лоснящейся, стекловидной – стекловидный отек. При пальпации на коже остаются пальцевые вдавления, гиперемия не отмечается. На лице некроз переходит с области рта на губы, кожу, подкожную клетчатку подбородка и поднижнечелюстной области.

В полости рта инфильтрация распространяется на десны и зубы, которые становятся подвижными и болезненными. Процесс захватывает дно полости рта, язык, щеки, далее – вглубь тканей на верхнюю и нижнюю челюсть.

В дальнейшем восковидная зона подвергается некрозу. Некротизированные ткани расплавляются, от них исходит резкий, неприятный, гнилостный запах и темный грязно-серый цвет.

Отторжение омертвевших тканей не сопровождается кровоточивостью, со стенок раны выделяется мутная жидкость. Некроз распространяется на десну и альвеолярный отросток челюсти, приводя к расшатыванию зубов и секвестрации челюстей. Процесс может перейти на мягкие ткани дна полости рта, нёба, языка и зева, отделяемая слюна имеет резкий зловонный запах. Пальпаторно пораженные ткани резко болезненны.

На данной стадии заболевания у больных отмечаются явления выраженной общей интоксикации с высокой температурой тела, ознобом, слабостью, недомоганием, бредом и другими проявлениями.

Течение процессов некротизации, демаркации, отторжения некротически измененных тканей длительное. При благоприятном исходе, по мере отторжения некротических тканей, по краям раны появляется кровоточивость и вялые грануляции. Тенденция к эпителизации раны отсутствует в течение продолжительного промежутка времени.

Четвертая, восстановительная стадия патологического процесса длительная, может тянуться от нескольких месяцев до года. Локализация и обширность номатозных очагов определяют их последующую рубцовую деформацию. По краям дефекта формируются грубые келоидные рубцы, которые приводят к функциональным и косметическим дефектам, требующим хирургического устранения.

Осложнения

Нома может осложниться пневмонией, при аспирации некротических масс – гангреной легкого. Прогрессирование номы может привести к развитию сепсиса.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, микробиологической диагностики, патоморфологических данных и показателей иммунитета.

Ному следует дифференцировать от следующих заболеваний:

• Гнилостно-некротических флегмон: флегмоны развиваются из зубных очагов;
• Гнойного гнилостно-некротического паротита: процесс развивается из ткани железы, некроз имеет ограниченный характер;
• Некротических поражений при острых лейкозах;
• От распада злокачественной опухоли.
• От так называемого ишемического циркуляторного некроза, который протекает в виде некроза мягких тканей дна полости рта и лица. Наблюдается при декомпенсированных сердечно-сосудистых расстройствах, чаще улиц пожилого возраста.

Некроз мягких тканей также может быть:

1. Нейрогенным (наблюдается при некоторых заболеваниях нервной системы);
2. Лучевым (вызванный воздействием ионизирующего излучения);
3. Посттравматическим:

• Первичным: обусловлен непосредственным воздействием повреждающего агента,
• Вторичным: развивается в повреждённых тканях из-за развития в них воспалительных, сосудистых и других изменений);
• Аллергическим (феномен Артюса – гиперергическая реакция).

Лечение

Лечение номы направлено на детоксикацию, поддержание гомеостаза и нормальной функции органов и систем, укрепление и активизацию иммунной системы организма.

Местное лечение включает орошения, промывание язв и очагов некроза антисептиками, повязки с антибиотиками, ферментами, антисептическими препаратами, ранозаживляющими средствами и др.

Прогноз

Прогноз при прогрессирующем течении номы серьезный для жизни больного. В условиях отсутствия лечения смертность достигает порядка 90%. При заболевании на фоне сердечно-легочной недостаточности и другой тяжелой патологии прогноз зависит от возможности компенсации основного заболевания.

При ограниченных участках некроза и адекватной терапии прогноз для жизни благоприятный.

После заживления остаются рубцы и деформации, вызывающие не только эстетические, но и функциональные нарушения, впоследствии рубцы нуждаются в устранении.

Профилактика

Необходимо назначение общеукрепляющей терапии ослабленным пациентам, коррекция тяжелой сопутствующей патологии, соблюдение гигиены полости рта, своевременная санация очагов инфекции, коррекция травмирующих факторов для слизистой оболочки ротовой полости.