Рейно синдром: краткое описание

Рейно синдром, впервые описал M. Raynaud, французский врач, 1834–1881.

Синдром Рейно – это особая форма сосудистой дистонии, сопутствующая некоторым заболеваниям, протекающая с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол.

Для синдрома характерны приступы локальной ишемией в области кистей, чаще пальцев, реже – в области стоп, редко – на других участках тела. В тяжелых случаях приступы ишемии при синдроме Рейно приводят к ишемическим некрозам, возникновению трофических язв, развитию гангрены.

Болезнь Рейно, отличия от синдрома

Болезнь Рейно необходимо отличать от одноименного синдрома Рейно. При болезни Рейно приступы локальной ишемии не связаны с каким-либо заболеванием и являются самостоятельной клинической формой, проявляющейся в виде ангиотрофоневрозов, которые носят название болезни Рейно.

Этиология болезни Рейно не установлена, есть наблюдения случаев наследственной предрасположенности.

Болезнь Рейно наблюдается в основном у молодых женщин, иногда можно проследить связь с перенесенными инфекционными заболеваниями, стрессом, психической травмой, иногда с переутомлением, переохлаждением, избыточной инсоляцией.

Нередко болезнь Рейно сочетается с мигренью, спазмами сосудов глазного дна.

Для болезни Рейно характерна четкая симметрия проявлений приступов ишемии и последовательность их возникновения: сначала на пальцах рук, затем ног.

Болезнь Рейно прогрессирует медленно, возможно даже спонтанное прекращение приступов.

При каких состояниях встречается

В отличие от болезни синдром Рейно является симптомом некоторых заболеваний иногда на ранней стадии возникновения. Часто прогноз по этим заболеваниям зависит от своевременного начала лечения, как например, в случае доклинический стадий опухолевых процессов, в таких случаях синдром Рейно может служить важным диагностическим индикатором.

Причины развития

Среди заболеваний, сопровождающихся синдромом Рейно, чаще всего встречаются:

• Склеродермия;
• Дерматомиозит;
• Фиброзирующий альвеолит;
• Интоксикация спорыньей;
• Интоксикация тяжелыми металлами (ртуть, свинец)
• Интоксикация хлорвинилом;
• Облитерирующие поражения сосудов конечностей;
• Болезни щитовидной железы;
• Болезни надпочечников;
• Поражения вегетативной нервной системы;
• Вибрационная болезнь;
• Доклинические стадии развития опухоли.

Развитию как болезни, так и синдрома способствуют отморожение конечностей, хроническая интоксикация никотином и алкоголем.

Патогенез

Патогенез тесно связан с нарушениями регуляции сосудистых функций симпатической системой.

В кистях и стопах, как ни в каких других частях тела сосудистая сеть обогащена артериовенозными анастомозами. Просвет артериовенозных анастомозов допускает широкий диапазон изменений местного сопротивления кровотоку, возможности которого во много раз превосходят местные обменные потребности. Но просвет сосудистых анастомозов на уровне кистей и стоп практически не зависит от метаболической (тканевой) регуляции (как, например, коронарный кровоток), он целиком определяется импульсацией симпатических нервов, ведущей к вазоконстрикции.

Резкое усиление вазоконстрикции в области кистей и стоп не может быть уравновешено сосудорасширяющими агентами ввиду отсутствия метаболической регуляции. Таким образом, резкое сужение просвета сосудов и резкий рост сопротивления кровотоку под воздействием симпатической импульсации приводит к выраженной локальной ишемии тканей (кожи, мышц, костных фаланг). От продолжительности ишемии зависит степень гипоксического повреждения тканей: преходящая дистрофия, некроз мягких тканей, остеонекроз.

Имеются данные, что в развитии приступа вазоконстрикции участвует локальное высвобождение серотонина.

Спазм резистивных сосудов в начале приступа, дополняется затем спазмом посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем изначальная бледность кожи сменяется цианотичной окраской и отеком мягких тканей.

Клиническая картина синдрома Рейно

Клиническая картина складывается из проявлений приступов локальной ишемии и вызванных ею ишемических повреждений тканей. Поражаются преимущественно II и IV пальцы кистей и стоп, в редких случаях другие части тела, подверженные переохлаждению (нос, уши, подбородок).

Стадии развития

В развитии синдрома Рейно выделяют 3 стадии прогрессирования.

1 стадия. Для первой стадии синдрома Рейно характерны относительно кратковременные, по несколько минут, и редкие приступами ишемии. Приступы, как правило, связаны с охлаждением рук: мытье холодной водой, полоскание белья и пр. Внезапно появляется онемение пальцев или только их дистальных отделов, затем к онемение сменяется жжением, ломящей болью. Пальцы выглядят алебастрово-белыми, холодные, это сочетание имеет название «мертвый палец».

На первой стадии для купирования приступа ишемии помогает простое согревание рук, даже если приступ был спровоцирован не холодом, а волнением, курением и др.

В межприступный период каких-либо видимых изменений тканей пальцев не отмечается.

2 стадия. Отличается увеличением продолжительности приступов до часа и более, их учащением, возникновением без воздействия каких-либо провоцирующих факторов. Приступ вазоконстрикции характеризуется развитием цианоза и небольшой отечности.

3 стадия. Характеризуется вначале выраженными изменениями тканей только дистальных отделов пальцев, затем более распространенными. Образуются пузыри с геморрагическим содержимым, появляются некротические изменения, поверхностные язвы; наблюдаются дистрофические изменения ногтей, в тяжелых случаях – остеолиз с деформацией пораженных фаланг пальцев.

Диагностика

В случае наблюдения врачом приступа диагноз ставится достаточно легко по видимому изменению окраски кожи в области ишемии и снижению температуры тела. В 3 стадии диагноз устанавливается по характерным вторичным изменениям тканей пальцев: язвы, деформация фаланг, ногтей и пр.

Если синдром Рейно предполагается по жалобам больного, то диагноз можно подтвердить разными способами:

1. Проведение холодовой пробы, провоцирующей приступ ишемии.
2. Исследование локального кровотока инструментальными методами:

• Кожная термометрия;
• Термография;
• Плетизмография;
• Реография;
• Капилляроскопия.

Зачастую инструментальные исследования в межприступный период выявляют не сниженный, а повышенный локальный кровоток за счет расширения сосудов, определяемого при капилляроскопии. Но в ответ на холодовую пробу наблюдается резкое снижение кровотока.

Чтобы дифференцировать функциональные и органические причины нарушения местного кровотока выполняют рентгенконтрастную ангиографию с фармакологической пробой: при введении обследуемому спазмолитиков функциональный ангиоспазм ликвидируется, в отличие от органического сужения просвета сосуда.

Окончательный диагноз болезни Рейно ставится после уверенного исключения заболеваний (склеродермии, вибрационная болезнь, интоксикации и пр.), которые способны спровоцировать приступ ишемии, т. е., после исключения синдрома Рейно.

При этом следует учитывать, что при системной склеродермии синдром Рейно в 2/3 случаев предшествует ее иногда на несколько лет.

Важна ранняя диагностика синдрома Рейно, вызванная профессиональными вредностями: вибрационная болезнь, стопа шахтера, траншейная стопа. Синдром в данных случаях вызван криоглобулинемией. При определении титр криоглобулинов может превышать 1:30000, при норме 1:64, также определяется повышенное содержание в крови иммуноглобулинов M.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Рейно направлены на терапию основного заболевания. При болезни Рейно – на повышение стрессоустойчивости, снижение эмоциональной лабильности. С этой целью рекомендуется проведение курсов психотерапии, курортного лечения, назначения седативных препаратов, транквилизаторов.

Для снижения реактивности мышечного слоя сосудистой стенки проводят тренировку сосудистых реакций на изменение температуры. Это достигается путем физиотерапевтических процедур, чередование горячих и холодных ванночек для кистей рук с постепенным увеличением контрастности температур.

Снизить частоту приступов ишемии как для синдрома, так и для болезни Рейно иногда получается путем назначения метилдофа, резерпина, компламина, антагонистов серотонина.

При прогрессирующем течении синдрома Рейно возможно хирургическое лечение – симпатэктомия или ганглиэктомия.