Девержи болезнь: этиология, патогенез, симптомы, лечение

Девержи болезнь – названа по имени описавшего ее французского врача M. G. A. Devergie.

Болезнь Девержи или красный отрубевидный волосяной лишай – это заболевание кожи, относящееся к группе кератозов.

Болезнь Девержи развивается в результате нарушения ороговения и проявляется множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Девержи неизвестна. Основу патогенеза составляет образование роговых фолликулярных пробок в эпидермисе и развитие воспалительной инфильтрации сосочкового слоя дермы вокруг волосяных фолликулов и сосудов.

Симптомы

Клиническая картина заболевания может проявиться в любом возрасте. Течение болезни Девержи хроническое, медленно прогрессирующее, болезнь может тянуться годами с периодами обострений и ремиссий. Иногда возможно возникновение острой формы заболевания.

Хроническая форма болезни Девержи

Первые признаки отмечаются на коже волосистой части головы: на фоне эритемы образуются желтоватого и беловатого цвета толстые чешуйки, напоминающие таковые при себорее или псориаза – что доставляет большие сложности для дифференциальной диагностики на начальных этапах заболевания.

При дальнейшем прогрессирования заболевания, возможно в течение нескольких месяцев или лет развивается основной симптом болезни Девержи: характерные множественные остроконечные мелкие фолликулярные желтовато-красного цвета папулы. На вершинах папул имеются роговые чешуйки, в которых при исследовании можно обнаружить скрученные пушковые волосы.

Папулезная сыпь локализуется в основном на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловище, шее, реже – лице. Кожа в области поражения шероховатая, создает впечатление терки.

Папулы могут сливаться в бляшки бледно-красного цвета, на поверхности которых плотные, прочно сидящие чешуйки. Появление бляшек часто наблюдается в области локтевых и коленных суставах, что может напоминать проявления псориаза. Отличие от псориаза будет состоять в том, что при болезни Девержи в окружности бляшек вблизи их контуров имеются мелкие фолликулярные конусовидные папулы – «спутники», что не отмечается при псориазе.

На коже ладоней и подошв нередко возникает стойкая эритема с пластинчатыми белесоватыми чешуйками не поверхности, возможно образование глубоких трещин.

На коже тыльной поверхности пальцев рук также образуются типичного вида остроконечные мелкие папулы или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов – конусы Бенье. В тяжелых случаях возможно развитие дистрофии костей.

Острая форма болезни Девержи

При остром варианте развития заболевания или в случае применения раздражающих наружных средств при попытках лечения хронической формы, возникает поражение кожи в виде эритродермии с сохранением небольших островков здоровой кожи. При этом также могут наблюдаться эктропион и лимфаденопатии. Известны случаи сочетания болезни Девержи с миастенией.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины заболевания, где основным симптомом является характер папулезной сыпи и ее локализация.

В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование пораженных участков кожи.

Дифференциальная диагностика проводится с себореей и псориазом.

Лечение

Лечение при неосложненном течении амбулаторное. В случае острого течение и обширных участках поражения больной может быть госпитализирован в дерматологический стационар.

Медикаментозная терапия

• Витамины A, E, B2, B12, Аевит;
• Ультрафиолетовое облучение;
• Фотохимиотерапия;
• Кортикостероиды при эритродермии.

Наружные средства

• Смягчающие кремы с витамином А, кортикостероидами;
• Ванны с лекарственными травами;
• Санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Нафталан, Сочи-Мацеста и др.).

Прогноз для жизни благоприятный. Некоторые больные излечиваются в течение нескольких месяцев, иногда выздоровление может затягиваться на несколько лет.

Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога.

Для профилактики обострений назначают превентивные курсы витаминотерапии.