Дарье болезнь: симптомы

Дарье болезнь – названа по имени французского дерматолога J. Darier, 1856–1938 гг.

Болезнь Дарье – это наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения эпидермиса.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе патогенеза лежит дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламенты-десмосомы. Дефект проявляется дискератозом: в эпидермисе образуются круглые тельца, зернистость, лакуны – щелеподобные полости с отторгнутыми акантолитическими клетками.

Клиническая картина болезни Дарье

Поражения кожи

• Поражения кожи начинают проявляться после 10–12 лет. Клиническая картина характеризуется фолликулярными плотными конусовидными папулами, диаметром 0,2–0,5 см, цвет желто-коричневый, покрыты роговыми чешуйками.
• Папуломатозные высыпания локализуются в основном на коже груди, на спине в межлопаточной области, подмышечных впадинах, на коже лба, височных областях, носогубных складках.
• Первоначально папулы изолированные, затем они сливаются с образованием бляшек, покрытых грязно-коричневыми корками. Под корками обнаруживается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Поверхность бляшек может эрозироваться, покрываться бородавчатыми разрастаниями.
• На тыльной поверхности кистей папулы и разрастания на поверхностях бляшек имеют вид плоских или вульгарных бородавок. Со временем развивается ладонный и подошвенный кератоз.

Изменения ногтей

Поражение ногтей является ранним признаком заболевания: на ногтевых платинах появляются полосы беловатого цвета, отмечаются расщепления самих пластин и подногтевые роговые наслоения.

Поражения костной системы

У некоторых пациентов, страдающие болезнью Дарье, отмечаются поражения костей:

• Кисты;
• Остеомаляции;
• Искривления позвоночника.

Другие симптомы болезни Дарье

Также нередки симптомы:

• Снижение интеллекта;
• Эндокринные нарушения (страдают эндокринные функции паращитовидных и половых желез);
• Могут отмечаться поражения слизистых оболочек полости рта, гортани, влагалища в виде белесоватых синеватых папул и пятен, которые напоминают лейкоплакию.
• Поражения глаз: нистагм, миопия, косоглазие, катаракты и пр.
• Поражение иммунной системы: снижение активности иммунитета, влекущее к бактериальным и вирусным осложнениям.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам.