Анемии: классификация, заболеваемость, симптомы

Анемия или малокровие, по определению ВОЗ – это состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина ниже следующих значений:

• у мужчин <130 г/л;
• у женщин <120 г/л;
• у новорожденных <150 г/л;
• у детей старше 3 месяцев <110 г/л.

Чаще всего анемия проявляется снижением содержания эритроцитов и уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови. Такая закономерность прослеживается не всегда: в ранние сроки при острых кровопотерях, когда разбавление крови плазмой еще не наступило, уменьшение концентрации гемоглобина может не выявляться. Обратная ситуация может наблюдаться при беременности: концентрация гемоглобина снижена, при этом нет уменьшения его общего количества, а имеет место относительная анемизация за счет разбавления крови.

Эпидемиология

По данным ВОЗ за 2010 г распространенность анемии в мире составляет 1,9 млрд человек, что составляет около 27,9% популяции, с большой вариабельностью по странам и континентам:

• Африка – 47,5%;
• Юго-Восточная Азия – 35, 7%;
• Восточное Средиземноморье – 32,4%;
• западная часть Тихого океана – 20,5%
• Европа – 19%;
• Северная Америка – 17,8%.

По данным российской статистики, в Москве низким уровнем гемоглобина страдают порядка 29-34 человек на 100 тыс. населения. У пожилых людей распространенность анемии составляет 10-12%, среди госпитализированных больных – 20-80%.

Статистика не учитывает анемии, которые являлись сопутствующим, фоновым состоянием или осложнением, учитывается только основное заболевание, в таких случаях часто анемия не выносится в диагноз даже при низких значениях гемоглобина.

Классификации анемий

Анемия — это не самостоятельный диагноз, а патологическое состояние, которое всегда является лишь одним из симптомов или осложнением какого-либо заболевания, поэтому считается, что создание общей нозологической классификации анемий не представляется возможным. Классифицирование на основе патогенеза также не может быть выдержано с позиций строгого научного подхода, так как невозможно классифицировать болезни на основе лишь одного из симптомов, который может так же и отсутствовать.

Создано множество классификаций анемий, которые могут отличаться подробностью и прочими критериями, на основе которых авторы объединили анемии в группы.

Этиопатогенетическая классификация анемий (Стуклов Н. И., 2013)

Патогенетическая классификация (Давыдкин И. Л., 2011)

1. Дефицит железа;
2. Нарушение синтеза гема (сидероахрестические анемии);
3. Нарушение синтеза ДНК;
4. Повышенное кроворазрушение;
5. Костномозговая недостаточность;
6. Нарушение регуляции эритроцитов.

Патогенетическая классификация (Н. Н. Мамаев, 2008)

1. Постгеморрагические анемии (острые и хронические);

2. Анемии, обусловленные нарушением продукции эритроцитов;

А. Нарушение пролиферации и дифференцировки клеток-предшественников эритропоэза:

• Апластическая анеми;
• Парциальная красноклеточная аплазия.

Б. нарушение пролиферации и дифференцировки нормоцитов и пронормоцитов:

1. Нарушение синтеза гемоглобина:

• Нарушение синтеза гема (железодефицитная);
• Нарушение синтеза порфиринов (сидеробластные);
• Нарушение синтеза глобина (талассемии);

2.  Нарушение синтеза ДНК:

• Мегалобластные;
• Обусловленные дефицитом В12;
• Обусловленные дефицитом фолиевой кислоты.

3. Нарушение продукции эритропоэтина (анемия при хронических заболеваниях почек);

4. Множественные или неизвестные причины:

• Анемия при хронических заболеваниях;
• Гемобластозы;
• Метастазирование злокачественных опухолей в костный мозг;
• Миелодиспластический синдром и др.

3. Анемии, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические):

А. Связанные с патологией эритроцитов:

Наследственные:

1. Патология мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз);
2. Патология ферментов эритроцитов:

• Дефицит ферментов гликолиза (пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы);
• Дефицит ферментов пентозофосфатного шунта (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);

3. Патология гемоглобина,гемоглобинопатии: серповидно-клеточная анемия, нестабильные гемоглобины, гемоглобинопатии C, D, E.

Приобретенные:

1. Дефект мембраны эритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

Б. Связанные с внеэритроцитарной патологией:

1. Иммунные гемолитические;
2. Обусловленные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке;
3. Обусловленные токсическим повреждением эритроцитов (малярия);
4. Обусловленные механическим разрушением эритроцитов (микроангиопатии).

Этиопатогенетическая классификация анемий (Идельсон, 1979)

1. Анемии, связанные с кровопотерей:
   • Острая постгеморрагическая;
   • Хроническая постгеморрагическая;
2. Нарушение кровообразования:
   • Нарушение образования гемоглобина;
     • Дефицит железа;
     • Перераспределение железа;
     • Нарушение синтеза при утилизации порфиринов;
     • Нарушение синтеза глобина;
   • Нарушение синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии:
     • Дефицит витамина B12;
     • Дефицит фолиевой кислоты;
     • Применение цитостатиков;
     • Наследственные нарушения синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований.
   • Нарушение деления эритроцитов:
     • Наследственные дизэритропоэтические анемии;
     • Приобретенные дизэритропоэтические анемии;
   • Угнетение пролиферации клеток костного мозга:
     • Врожденные;
     • Приобретенные;
   • Замещение кроветворного костного мозга опухолевыми клетками;
   • Нарушение синтеза эритропоэтина или его ингибирование;
3. Повышение кроворазрушения:
   • Наследственные гемолитические анемии:
     • Нарушение мембраны эритроцитов;
     • Нарушение активности ферментов эритроцитов;
     • Нарушение структуры гемогобина;
     • Нарушение синтеза гемоглобина;
   • Приобретенные гемолитические анемии:
     • Воздействие антител;
     • Изменение структуры мембраны эритроцитов;
     • Механическое повреждение эритроцитов;
     • Химическое повреждение эритроцитов;
     • Дефицит витаминов;
     • Паразитарная инвазия;

Морфологическая классификация анемий

Классификация анемий по среднему объему эритроцитов (MCV) широко распространена в литературе и в лабораторной практике.

1. Макроцитарная: MCV > 90 фл

Виды анемий:

• B12-дефицитная;
• Фолиеводефицитная;
• При болезнях печени;
• Гемолитические;
• Апластические.
• В результате действия химотерапевтических, противосудорожных препаратов;

2. Нормоцитарная: MCV 81–90 фл

Виды анемий:

• Острая постгеморрагическая;
• Хронических заболеваний;
• Апластическая;
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Гемолитические.

3. Микроцитарная: MCV < 80 фл

Виды анемий:

• Железодефицитная;
• Талассемии.

Регенераторная классификация анемий

• Гиперрегенераторная;
• Регенераторная;
• Гипорегенераторная;
• Аренераторная (апластическая, гипопластическая).

Классификация анемий по содержанию гемоглобина в эритроците

Классификация анемий по уровню цветного показателя удобна для применения в амбулаторной практике при скрининговых исследованиях экспресс-методами анализа.

1. Нормохромные, МСН 27-33 пг, ЦП 0,8-1,05 (МСН – среднее содержание гемоглобина в одном эритроците)

Виды анемий:

• Гемолитические;
• Гипопластические;
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Хронических заболеваний;

2. Гипохромные, МСН< 27 пг, ЦП<0,8:

Нарушение синтеза гема

1. Нарушение метаболизма железа:
   • Недостаток железа – железодефицитная анемия (ЖДА);
   • Хронические инфекции и интоксикации;
   • Врожденная атрансферринемия;
2. Нарушение синтеза протопорфиринов?

• Врожденная сидеробластическая анемия;
• Приобретенная идиопатическая сидеробластическая анемия;
• Вторичная сидеробластическая анемия (отравление свинцом);

Нарушение синтеза глобина

1. Гиперхромные, МСН>33 пг, ЦП>1,05:

Виды анемий:

• B12-дефицитная;
• Фолиеводефицитная.

Классификация анемий по степени тяжести

Степени тяжести анемии в клинической практике принято оценивать по концентрации гемоглобина. В соответствии с данным критерием выделяют следующие степени тяжести анемий:

1. Легкая или умеренная степень тяжести анемии: Hb >90 г/л;
2. Анемия средней тяжести: Hb 70-90 г/л;
3. Анемия тяжелой степени: Hb <70 г/л.

Оценка степени тяжести при апластической анемии проводится по другим критериям.

Клиническое значение оценки степени тяжести анемии

Степень тяжести малокровия оказывает значительное влияние на течение основного заболевания, которое явилось причиной анемии, и является одним из факторов, ухудшающих его прогноз. На диаграмме ниже показана доля анемии различной степени тяжести среди всех пациентов и среди умерших от тех или иных заболеваний одного из лечебно-профилактических учреждений г. Москвы. Анемия тяжелой степени среди всех пациентов составила 6%, среди умерших доля пациентов с анемией тяжелой степени достигала порядка 54%.

Помимо этого, учитывая что анемия всегда является осложнением или симптомом другого заболевания, при выявлении низких цифр гемоглобина показано проведение диагностического поиска для выявления ее причин.

В литературе встречаются данные, что женщины, имеющие анемию, имеют продолжительность жизни на 3,3 года меньше, чем без нее. Наличие анемии является предиктором неблагоприятного прогноза у соматических больных.

Клинические проявления анемий

Выраженность анемического синдрома может широко варьировать, что зависит от следующих факторов:

1. Скорость развития анемии. Быстрое развитие анемии дает значительно более выраженную симптоматику, чем при медленно прогрессирующей, при которой есть время для включения механизмов адаптации.
2. Выраженность анемии. Умеренно выраженная анемия, при которой уровень гемоглобина выше 90 г/л, может не вызывать жалоб и симптомов. При дальнейшем снижении гемоглобина характерные признаки анемического синдрома начинают проявляться более отчетливо.
3. Возраст больного. Переносимость анемии у пожилых больных хуже, чем у молодых по причине возрастного снижения компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы.
4. Сродство гемоглобина к кислороду. При анемии включается адаптационный механизм, когда кислород легче отдается в ткани.

Общие симптомы

Общее самочувствие больного при легкой или умеренно выраженной анемии и концентрации гемоглобина выше 90 г/л может быть не изменено. По мере прогрессирования анемии могут появляться жалобы на одышку (в том числе в покое), слабость, сердцебиение, плохую переносимость физических нагрузок.

Бледность кожных покровов

Бледность кожных покровов, слизистых полости рта и конъюнктивы появляется при снижении гемоглобина до 70-80 г/л. Бледность является следствием снижения концентрации гемоглобина и спазма капилляров как адаптационного механизма для перераспределения кровотока и улучшения оксигенации жизненно важных органов. По выраженности бледности нельзя оценить степень анемии.

Тахикардия

При снижении концентрации гемоглобина ниже 70-80 г/л развивается тахикардия, что является компенсаторным механизмом в ответ на снижение способности крови к переносу кислорода. Тахикардия и увеличение ударного объема позволяют увеличить сердечный выброс, процесс сопровождается сердцебиением, чувством пульсации в ушах. Нормальный миокард способен работать длительный период с повышенной нагрузкой, но при длительном глубоком малокровии и снижении резервов миокарда могут появиться признаки недостаточности кровообращения, что проявляется кардиалгиями, одышкой, может наступить кратковременная потеря сознания, нарушение зрения и пр. Крайне тяжелая анемия может стать причиной анемической комы.

Признаки тканевой гипоксии при анемии

Тканевая гипоксия, к которой наиболее чувствителен головной мозг, проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, звоном в ушах, снижением концентрации внимая и работоспособности, головокружением, появлением «мушек» перед глазами.

Общие клинические признаки анемии характеризуются низкой чувствительностью – при концентрации гемоглобина менее 100 г/л признаки анемии определяются в 48-67% случаев, поэтому отсутствие анемического синдрома не исключает наличие анемии.