Артериальная гипертензия дифференциальная диагностика: болезнь и синдром Кушинга

Синдром Кушинга (СК, гиперкортицизм) – клинический синдром, обусловленный эндогенной гипрпродукцией или длительным экзогенным приемом кортикостероидов.

Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга), частота встречаемости у населения составляет 0,1 %, а среди больных АГ диагностируется в 0,3 % и является достаточно редкой причиной симптоматической гипертензии. В целом, клиническая картина синдрома Кушинга обусловлена гиперсекрецией глюкокортикоидов.

Причины развития синдрома Кушинга

Среди причин гиперсекреции глюкокортикоидов можно выделить эндогенные и экзогенные:

1. Эндогенные:

• Опухоль гипофиза – встречается приблизительно в 70 % случаев синдрома гиперкортицизма;
• Опухоль коры надпочечника – кортикостерома или кортикобластома – 15–20% случаев;
• АКТГ-секретирующая опухоль другой локализации. Внегипофизарные опухоли с локализацией в легком, поджелудочной железе, молочной железе и других органах, составляет около 15% случаев.

2. Экзогенные:

• Длительный прием синтетических кортикостероидов.

Экзогенные причины встречаются чаще, чем эндогенные и составляет 60–80 % всех форм гиперкортицизма.

Синдром Кушинга сопровождается повышением артериального давления приблизительно в 75–90 % случаев. Это вызвано тем, что в высоких концентрациях кортизол проявляет минералокортикоидный эффект, что ведет к задержке натрия и воды. Гипертензия чаще носит постоянный характер, кризы не отмечаются.

Диагностика болезни (синдрома) Кушинга

Данное заболевание имеет настолько характерную клиническую картину, что его возможно заподозрить уже при первом осмотре:

• Диспластическое (центральное «андроидное») ожирение;
• «Лунообразный» овал лица;
• Стрии красно-фиолетового цвета на коже бедер, живота и груди;
• Гирсутизм у женщин.
• Акне и другие гнойничковые заболевания кожи;
• Отечный синдром;
• Атрофия мышц;

Часто синдром Кушинга сочетается с нарушениями углеводного обмена, психоэмоциональными расстройствами, системным остеопорозом, вторичным гипогонадизмом.

Лабораторная диагностика

Для суждения о глюкокортикоидной активности коры надпочечников необходимо прежде всего установить факт гиперкортизолемии. С этой целью определяют суточную экскрецию кортизола или суммарных 17-оксикортикостероидов в суточной моче. При его концентрации> 250 мкг/сут диагноз не вызывает сомнений.

Из функциональных тестов следует выделить малую дексаметазоновую пробу: накануне вечером в 23 ч пациенту дают внутрь 1 мг дексаметазона, на следующее утро в 8 ч определяют уровень кортизола в крови. Содержание кортизола> 5 мг/дл свидетельствует о гиперкортизолемии.

Исследуют также суточный профиль секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и кортизола в крови.

Для дифференциальной диагностики опухоли (кортикостеромы) или гиперплазии коры надпочечников (опухоли гипофиза) решающее значение имеют функциональные пробы с дексаметазоном и АКТГ:

1. При опухоли надпочечников никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола. Уровень АКТГ при этом снижен (менее 20 нг/мл). Компьютерная томография подтверждает наличие опухоли.
2. При аденоме гипофиза секреция кортизола не проявляется низкими, но может подавляться высокими дозами дексаметазона, уровень АКТГ повышен. МРТ обнаруживает аденому гипофиза в 50% случаев.
3. При АКТГ-продуцирующих внегипофизарных опухолях секреция кортизола на подавляется никакими дозами дексаметазона, уровень АКТГ повышен.

Инструментальные методы диагностики

Наличие опухоли подтверждается компьютерной томографией. Наиболее частые локализации:

• Легкие;
• Тимус;
• Поджелудочная железа;
• Надпочечники.

С целью обнаружения опухоли и ее возможных метастазов исследуют состояние гипофиза и надпочечников, используя КТ или МРТ головного мозга (черепа и турецкого седла) и надпочечников, а также выполняют рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

Для окончательного выяснения причины синдрома Кушинга и локализации основного патологического процесса дальнейшее дообследование проводится у эндокринолога.

Принципы лечения

Опухоли надпочечников удаляются хирургическим путем. В послеоперационном периоде назначается заместительная глюкокортикоидная терапия. В случае неоперабельной опухоли, либо при наличии метастазов назначают блокаторы секреции кортизола (митотан).

При аденоме гипофиза производят транссфеноидальную гипофизэктомию. Эффективность оперативного лечения составляет порядка 80%. В послеоперационном периоде назначается заместительная глюкокортикоидная терапия.

АКТГ-продуцирующие внегипофизарные опухоли при наличии возможности удаляют хирургическим путем. Для коррекции гиперкортицизма применяют блокаторы секреции кортизола.