Артериальная гипертензия дифференциальная диагностика: феохромоцитома

Сокращения:

• АГ – артериальная гипертензия
• АД – артериальное давление

• КТ – компьютерная томография
• МТ – магнитно-резонансная томография

Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль мозгового вещества (хромаффинной ткани) надпочечников, которая секретирует катехоламины (чаще норадреналин, реже адреналин, дофамин). В 10 % случаев опухоль локализуется вне надпочечников – в симпатических ганглиях и параганглиях вдоль брюшной аорты и ее ветвей, в грудной полости, в области шеи, в стенке мочевого пузыря. Феохромоцитомы могут наблюдаться в любом возрасте, наиболее часто (70 %) – от 25 до 55 лет. Более чем в 80 % случаев феохромоцитома имеет доброкачественный характер.

Она может быть составной частью множественной эндокринной неоплазии (синдрома МЭН 2А- и 2Б-типов) и передаваться по наследству.

Особенности клинической картины при феохромоцитоме

Это очень редкая причина симптоматической гипертензии, занимающая 0,2–0,4 % в структуре артериальной гипертензии. У большинства больных феохромоцитомой АГ постоянная (примерно 60 %), на фоне которой возникают кризы. У остальной части (около 40 %) она протекает пароксизмально, то есть изначально имеет кризовый характер.

АД при кризе повышается очень быстро, достигая уровня 250–300/130–150 мм рт. ст. Частота кризов варьирует от 1–2 раз в месяц до 30 раз в сутки. Криз возникает беспричинно или может быть спровоцирован грубой пальпацией области опухоли, физической нагрузкой, стрессом, гипервентиляцией, медицинскими манипуляциями, сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, тахикардией, потливостью, бледностью кожных покровов или наоборот их покраснением, беспокойством, тревогой, повышением температуры тела, гипергликемией. Обычно он заканчивается внезапно через 30–60 мин, при этом отмечается профузное потоотделение. Наблюдается и более длительное течение криза – до 1–2 суток.

В ряде случаев гипертонический криз осложняется отеком легких, инсультом, инфарктом миокарда. При преобладании экскреции адреналина и соответственно гиперактивации β2-адренорецепторов кризы чередуются с эпизодами гипотензии и обмороками из-за избыточной вазодилатации. Развивается склонность к ортостатизму – снижение АД вплоть до коллапса при переходе в вертикальное положение.

При физикальном обследовании отмечается похудание, бледность кожи лица и груди, холодные и влажные конечности.

Лабораторная диагностика

В основе диагностики феохромоцитомы лежат исследования катехоламинов и их метаболитов:

• Определение повышенных уровней метанефринов (продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче;
• Определение повышенных уровней катехоламинов в суточной моче;
• Определение свободных метанефринов в плазме крови. Последний метод обладает наибольшей чувствительностью.

Если при клинической картине, характерной для данного заболевания, эти показатели находятся на пограничном уровне или в пределах нормы, показаны провокационные фармакологические исследования с α-адреноблокаторами, которые выполняют в специализированных стационарах;

Для подтверждения гормональной активности опухоли следует использовать супрессивные фармакологические пробы с фентоламином, празозином. При феохромоцитоме введение данных препаратов приводит к значительному (на 25–35 мм рт. ст.) снижению АД.

Диагностика локализации опухоли

При подтверждении диагноза феохромоцитомы необходимо уточнить ее расположение:

1. Обнаружить ее можно при ультразвуковом исследовании надпочечников и парааортальной области.
2. Более чувствительные методы — КТ или МРТ брюшной полости.
3. Метод радиоизотопного сканирования с использованием метайодобензил-гуанидина позволяет обнаружить или подтвердить:

• Функциональную активность феохромоцитом, выявленных в надпочечниках при КТ или МРТ;
• Диагностировать опухоли из хромаффинной ткани вненадпочечникового расположения;
• Провести диагностику метастазов.

4. Позитронная эмиссионная томография — высокочувствительный и специфичный метод диагностики.
5. Брюшная аортография позволяет выявить феохромоцитомы надпочечниковой локализации и параганглиомы по ходу аорты и ее бифуркации.
6. При подозрении на наследственную форму заболевания проводят генетическое исследование.

Топическая диагностика опухоли проводится вышеуказанными инструментальными методами. Для выявления вненадпочечниковой локализации применяют гаммасцинтиграфию с мета-йод-бензилгуанидином, сходным по структуре с норадреналином.

Подробную информацию по феохромоцитоме читать в соответствующей главе: